| -:-вернуться в раздел
заболевания-:- -:-заболевания-:-
ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ
БОЛЕЗНЬ
НОВОРОЖДЕННЫХ-ге-молитическая желтуха
новорожденных, обусловленная иммунологическим
конфликтом между матерью и плодом из-за
несовместимости по эритроцитарным антигенам.
Этиология. Болезнь обусловлена несовместимостью
плода и
матери по D-резус- или АВО-антигенам, реже имеет
место
несовместимость по другим резус-(С, Е, с, d, e) или М-,
М-,
Kell-, Duffy-, Kidd-антигенам.
Патогенез. Любой из указанных антигенов (чаще
D-резус-антиген), проникая в кровь резус-отрицательной
матери, вызывает образование в ее организме
специфических антител. Последние через плаценту
поступают в кровь плода, где разрушают
соответствующие
антигенсодержащие эритроциты.
Клиническая картина. Различают три формы
гемолитической анемии: отечную, желтушную,
анемическую.
Отечная наиболее тяжелая и характеризуется
общим отеком
при рождении, накоплением жидкости в полостях
(плевральной, сердечной сумке, брюшной), резкой
бледностью с желтизной, увеличением печени,
селезенки. В
анализах крови резкая анемия, значительное
количество
нормо- и эритробластов. Сочетание резкой анемии и
гипопротеинемии способствует развитию
сердечной
недостаточности, которая и приводит к смерти
(внутриутробно или сразу после рождения).
Желтушная форма - самая частая клиническая форма;
она проявляется на 1-2-й день жизни ребенка.
Отмечается
желтуха, увеличиваются печень и селезенка,
наблюдается
пастозность тканей. Дети вялые, адинамичные,
плохо сосут.
Рефлексы снижены. Выражена анемия (уровень
гемоглобина
ниже 160 г/л), псевдолейкоцитоз, ретикулоцитоз,
эритро- и
нормобластоз. Ярким призраком является
увеличенное
содержание непрямого билирубина в крови (100-265-342
мкмоль/л и более). Моча темная, кал обычной
окраски. В
дальнейшем может наблюдаться повышенное
содержание и
прямого билирубина. Билирубиновая интоксикация
характеризуется вялостью, срыгиваниями, рвотой,
патологическим зеванием, снижением мышечного
тонуса.
Затем появляются классические признаки ядерной
желтухи:
мышечный гипертонус, ригидность затылочных мышц,
опистотонус, резкий "мозговой" крик,
гиперестезия,
выбухание большого родничка, подергивание мышц,
судороги, положительный симптом заходящего
солнца,
нистагм, апноэ и полная остановка дыхания. Через
2-3 нед
состояние больного улучшается, однако в
последующем
выявляются признаки детского церебральной
паралича
(атетоз, хореоатетоз, параличи, парезы, задержка
психофизического развития, глухота, дизартрия и
др. )
Анемическая форма - наиболее доброкачественная,
встречается в 10-15% случаев и проявляется
бледностью,
плохим аппетитом, вялостью, увеличением печени и
селезенки, анемией, ретикулоцитозом,
нормобластозом,
умеренным повышением билирубина.
Диагноз основывается на данных анамнеза и
клинических
симптомов, определения группы крови и
резус-принадлежности матери и ребенка, анализа
крови
ребенка, определения, уровня билирубина, титра
резус-антител или а- и бета-агглютининов в крови и
молока
матери. С целью антенатальной диагностики
определяют
уровень билирубина в околоплодных водах и резус-антител.
Дифференциальный диагноз проводят с
наследственными
гемолитическими желтухами, кровоизлияниями,
полицитемией, желтухами.
Лечение может быть как консервативным, так и
оперативным (по показаниям). Консервативное
лечение: в/в
вливания 5% раствора глюкозы; АТФ, эривит,
фенобарбитал
по 10 мг/(кг-сут), агар-агар по 0,1 г З раза в день, 12,5%
раствор ксилита или сульфата магния по 1 чайной
ложке 3
раза в день, фототерапия (лампы синего или
голубого цвета,
сеанс 3 ч с интервалами 2 ч, всего в сутки время
облучения
составляет 12-16ч).
Оперативное лечение: абсолютным показанием к
заменному
переливанию крови является гипербилирубинемия
выше 342
мкмоль/л, с темпом нарастания билирубина выше 6
мкмоль/(л Ђ ч) и при уровне его в пуповинной крови
выше
60 мкмоль/л. В большинстве случаев заменное
переливание
крови проводят по способу Даймонда через
пуповинную
вену с помощью полиэтиленового или
металлического
катетера. Для этих целей используют
свежеконсервированную одногруппную кровь (лучше
резус-отрицательную). Расчет-120- 170 мл крови на 1 кг
массы тела.
Течение и прогноз заболевания зависят от формы.
При
уровне билирубина 257-342 мкмоль/л и более, даже если
не
развилась ядерная желтуха, почти у 1/3 детей имеют
место
отклонения в нервно-психическом статусе. Если
проведено
заменное переливание крови, то в течение 1-2 мес
наблюдается нормохромная гипо- или
норморегенераторная
анемия.
В целях профилактики всех беременных женщин
обследуют
на резус-принадлежность. При резус-отрицательной
крови у
беременной женщины каждые 1-1,5 мес определяют
титр
антирезус-антител. При нарастании титра показано
введение
анти-D-глобулина. Рекомендуется сохранение
первой
беременности и перерыв 4-5 лет перед последующей.
Дети,
перенесшие гемолитическую болезнь
новорожденных,
находятся на диспансерном учете с ежемесячным
осмотром
невропатолога, ортопеда, окулиста. Дается отвод
от
прививок продолжительностью до 1 года.
-:-заболевания-:-
-:-вернуться в раздел
заболевания-:- |
|
