| -:-вернуться в раздел
заболевания-:- -:-заболевания-:-
ЦЕЛИАКИЯ
(болезнь Ги - Гертера - Гейбнера,
глютенэнтеропатия, кишечный инфантилизм),
характеризуется нарушением кишечного
всасывания, суб-
или атрофией слизистой оболочки тощей кишки и
безусловно положительной реакцией на
аглютеновую диету
(исключение из пищи злаков, содержащих глютен).
Цалиакия
встречается приблизительно с частотой 1:3000 и
наследуется
по аутосомно-доминантному типу.
Этиология, патогенез. Установлена связь
заболевания с
приемом в пищу глиадина - белка злаков пшеницы,
ржи и
овса. Однако механизм патологического
взаимодействия
глиадина со слизистой оболочкой до конца не ясен.
Есть
предположение о наличии энзимного дефекта -
отсутствие
или недостаточность глиадинаминопептидазы или
другого
фермента, участвующего в расщеплении глютена.
Имеются
сообщения об иммунологической реакции (гуморальной
и
клеточной) на глютен, происходящей в собственном
слое
слизистой оболочки тонкой кишки.
Клиническая картина. Среди клинических
вариантов следует
выделять истинную целиакию и синдром целиакии,
который
может развиться при самых разнообразных
заболеваниях
кишечника (аномалии развития, инфекции,
продолжительный прием антибиотиков и др. ).
Начало
целиакии нередко совпадает с введением в пищевой
рацион
ребенка прикормов, содержащих мучные изделия.
Поэтому
заболевают чаще дети в возрасте 6-12 мес.
Появляется
учащенный пенистый стул, обильный, с резким
запахом,
светлый или с сероватым оттенком, жирный. В кале,
как
правило, не обнаруживается патогенная кишечная
микрофлора. Лечение диспепсии обычными
средствами
(антибиотики, ферментные препараты, редукция в
питании и
др. ) эффекта не дает. Ребенок становится вялым,
бледным,
теряет массу тела, снижается аппетит. Постепенно
развивается дистрофия и дети приобретают
типичный для
целиакии вид: резкое истощение, потухший взгляд,
яркие
слизистые оболочки, огромных размеров живот. В
ряде
случаев развиваются отеки на нижних конечностях,
нередки
спонтанные переломы костей. Определяется
псевдоасцит
(скопление жидкости в атонич-ном кишечнике).
Далее
присоединяются симптомы поливитаминной
недостаточности (сухость кожи, стоматит,
дистрофия зубов,
ногтей, волос и др. ).
Как правило, при целиакии, особенно при
длительном ее
течении, имеет место нарушенное всасывание
дисахаров,
жиров, витаминов, железа, кальция, нарушается
транспорт
цистина, обмен триптофана, т. е. речь идет об
универсальной
мальабсорбции. В связи с этим понятен
полиморфизм
клинической картины. Дети страдают не только
физически,
но и психически (лабильность настроения,
замкнутость,
повышенная возбудимость, негативизм). Важным
признаком
заболевания при длительном его течении является
низкорослость.
Течение целиакии волнообразное, нередко
присоединяется
вторичная инфекция, в ряде случаев решающая
судьбу
больного.
Диагностика целиакии, если помнить об этом
заболевании,
нетрудна. Совокупность данных анамнеза,
характерного
вида больного и стула достаточны для постановки
предположительного диагноза целиакии. Если на
фоне
аглютеновой диеты улучшается состояние больного,
а
погрешность в диете ведет к появлению
характерного для
целиакии стула, диагноз почти не вызывает
сомнений.
Уточнение диагноза возможно при тщательном
копрологическом исследовании (наличие в кале
большого
количества жирных кислот и мыл), биохимическом
исследовании крови (гипопротеинемия,
гипоальбуминемия,
снижение концентрации холестерина и липи-дов,
гипокальциемия, гипофосфатемия, гипосидеринемия
и др. ),
рентгенологическом исследовании (остеопороз,
горизонтальные уровни в петлях кишок, дискинезия
кишечника). Окончательный диагноз
устанавливается при
металогическом анализе биоптатов слизистой
оболочки
тощей кишки.
Дифференциальный диагноз проводят с кишечной
формой
муковисцидоза, дисахаридазной недостаточностью,
аномалиями желудочно-кишечного тракта.
Лечение целиакии комплексное. Основа лечения -
назначение на длительный период (годы)
аглютеновой диеты
(исключается хлеб, сухари, печенье, кондитерские
мучные и
макаронные изделия, паштеты, колбасы). Дети
хорошо
переносят картофель, фрукты, овощи, кукурузную и
соевую
муку, растительные жиры, мясо и рыбу и др.
При соблюдении аглютеновой диеты масса тела
больных
начинает восстанавливаться через 3 нед.
Гистологические
изменения в кишечнике начинают исчезать спустя
2-2,5 года.
Одновременно с назначением аглютеновой диеты
проводят
симптоматическую терапию: витамины, препараты
кальция,
железа, ферментные препараты, массаж, гимнастика
и др.
Дети, страдающие целиакией, должны находиться на
диспансерном наблюдении.
Прогноз при соблюдении диеты и правильном
лечении
благоприятный.
-:-заболевания-:-
-:-вернуться в раздел
заболевания-:- |
|
